腰背僵硬行走困难?“僵人综合征”能治!******
文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安
偏爱女性,肢体僵硬,让人走路困难,容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示,“僵人综合征”也被俗称为“木头人”,是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性,就诊时腰背部僵硬得像一块木头,难以迈步,行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击,严重影响生活质量。
易误诊为“强直”“癔症”
邱伟介绍,“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状,最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉,尤其是腰背部,随着时间的推移,会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状,如步态不稳和无法解释的摔倒。
由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见,这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗,不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”,最终转诊到神经科后才被确诊。
有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈,其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局,患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡,但因生活质量严重下降,承受了巨大的心理压力。
病人查出GAD65抗体阳性
44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起,她的左足背便出现疼痛,起初为发作性针刺样疼痛,几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛,且疼痛逐渐加重,不能独自行走,双腿僵硬感,腰部有轻微紧绷感,紧张时明显,双腿僵硬时甚至不能独自行走,不过持续约几分钟可缓解。
五年之后,阿兰已经发展到行走困难,起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显,容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时,她已经无法独立行走。
检查显示,她的全身肌肉僵硬,右上肢肌张力正常,其余肢体肌张力增高,四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说,医生只好把她送到麻醉科进行麻醉,待肌肉松弛后,才完成了腰穿。
然而,常规检查,肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查,甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说,“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果,她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。
免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效
导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么,目前医学界尚不得而知。
邱伟坦言,因为这种疾病太罕见了,报告的病例较少,随访也不足,因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗,确诊后便灰心绝望。实际上,中山三院神经科团队近年来的探索,已初步有成果。
以阿兰为例,邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗,后续则采用免疫抑制剂治疗。
蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度,加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生,从而缓解症状,改善生活质量。
据悉,阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后,行走便比治疗前平稳了不少,肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前,阿兰仍在坚持治疗,生活已基本恢复常态。
邱伟呼吁,如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬,无法行走,排除强直性脊柱炎等原因后,应到神经科进行相关检查,及早进行治疗,同时要为心灵减压,乐观面对疾病的挑战。
人民卫生出版社两本妇产科新书首发并向西部省区赠书******
光明网讯(记者邱晓琴)12月29日-30日,第七届全国妇产科疾病与优生科学论坛暨第六届广东省妊娠期危重症管理高峰论坛在广东省中山市举办。期间,人民卫生出版社两本妇产科新书《妊娠期高血压疾病》(第2版)、《产科临床手册》首发,并举行赠书仪式,向西部地区十一省区及基层医护工作者赠送4万余册。
《妊娠期高血压疾病》书影
《产科临床手册》书影
据介绍,《妊娠期高血压疾病》(第2版)一书由余艳红教授和杨慧霞教授主审,苟文丽教授和张为远教授主编,为广大的产科医生、医学生、临床研究生提供了妊娠期高血压疾病翔实且与时俱进的系列知识。《产科临床手册》一书由苟文丽教授主审,蔺莉教授、赵扬玉教授主编,主要围绕“围产保健内容、产科常见合并症、妊娠特有并发症”三个亚专科领域进行阐述,注重临床实际操作的规范化培训。
人民卫生出版社有限公司副总编辑杨晋编审认为,《妊娠期高血压疾病》(第2版)对妊娠高血压疾病的流行病学、病因和发病机制、诊疗和预防等方面进行了全面详细地阐述,正如马丁院士在本书序言中所言,这是我国产科领域的“全、新、力、作”。《产科临床手册》则突出便携、重点、精简的特色,注重临床操作,紧贴临床实践,并附有临床操作视频,尽力满足一线产科医生实际需求。“作为‘中国优生科学西部行’项目内容之一,这两本书将赠送给西部地区十一省区及基层医护工作者。”杨晋编审说。
据了解,“中国优生科学西部行”项目是中国优生科学协会“促进西部人口健康与优生”工作的重要项目之一,自2013年开始,每五年一个周期,通过组织专题学术讲座、专家查房、专家义诊、手术以及健康教育资料发放等形式,为推动我国西部地区优生科学和妇幼事业发展作贡献。此次新书发布会,中国优生科学协会再次携手西部十一省,赠出新书,将宝贵的临床经验和前沿技术送到基层一线。
“在西部行的过程中我们发现,妊娠期高血压疾病是西部某些地区孕产妇和围产儿死亡的首要原因,产科诊疗操作不够规范、知识理念落后,是影响医疗质量的重要原因。为此,我们决定组织全国著名产科专家共同编写《妊娠期高血压疾病》(第2版)及《产科临床手册》。”西安交通大学第一附属医院苟文丽教授介绍了创作两本书的初衷,并对全国70多位产科专家等人士为书籍所做的贡献表示感谢。
据悉,本次论坛由中国优生科学协会妇儿临床分会、生殖道疾病诊治分会、广东省妇幼保健协会高危妊娠管理专业委员会、妊娠合并内科疾病专业委员会共同举办。新书发布和赠书仪式后,论坛邀请全国各地的妇产科专家汇聚云端,畅聊妇产科疾病与妊娠期危重症管理的前沿热点,分享临床罕见疑难病例,探讨专业领域难点问题,为全国各地的妇产医护人员献上近50场干货满满的学术讲座。
(文图:赵筱尘 巫邓炎)